动静脉瘘

一、先天性动静脉瘘

　　临床表现：多数先天性动静脉瘘出生时即已存在，‘有的病变较轻不易发现，不易引起注意，随着患儿的发育而不断发展和蔓延，当出现患肢发育异常时才引起家长注意。也有的先天性动静脉瘘生长非常缓慢，血液动力学也很稳定，可自发的或因外伤的刺激而迅速发展，但较少见。
　1．局部表现：皮肤温度升高，肢体增粗、增长、静脉曲张及血管瘤是常见症状，震颤和血管杂音是常见的体征。患肢皮肤温度升高可能是家长的意外发现，广泛的先天性动静脉瘘，可引起肢体增粗、增长，随着患儿的发育而逐渐明显。有的家长或缺少血管疾病经验的医生可将增粗、增长的患肢误认为正常，却认为健侧肢体异常，从神经系统查找原因。在先天性动静脉瘘的部位表浅或先天性血管瘤并存在同一部位时，可见局部有蓝红色的血管瘤，可平坦，也可突于皮肤表面。可有多个并存，但大小不同。由于静脉压力增高，导致患肢浅静脉曲张。肢体远端营养不良，出现色素沉着，溃疡及坏疽者较少。
检查时，在病变部位可触及震颤，震颤多在病变最明显的部位和皮肤温度增高的近侧，泛发的动静脉瘘可在整个肢体触及震颤。有震颤的部位可很容易听到血管杂音。
　　2．循环系统表现：病变广泛、瘘口较大及病程较长的病人，可出现心悸、心慌及心力衰竭，但大多数病人心功能正常。
二、后天性动静脉瘘
　　临床表现：原发性损伤的症状消失以后，扩张的囊肿压迫邻近的组织，尤其是神经组织，所以主要见疼痛症状，有时肢体有震动、跳动或作嗡嗡声的感觉，随着病情的进展，在其用力后，甚至在晚间也感呼吸困难。
　　局部体征一般比较典型。在原有损伤的部位均可扪及搏动性肿块。多数病例病损处可触到震颤，听诊有持续性收缩期加强的杂音。如肿块很大，在其上面的皮肤即被绷紧，变薄而呈红色。压迫瘘管上端的主支动脉，可使肿块塌陷，瘘管附近的静脉增粗、迂曲，颇如曲张的静脉。由于大量血流的通过，肢体的周径与对侧相对部位相比异常增粗。

血管肿瘤

一、良性血管瘤
　　(一)毛细血管瘤
　　毛细血管瘤是血管瘤中最常见的。一般在出生时出现，开始为苍白色斑点，然后出现毛细血管扩张，逐渐形成扁平没有界线，为弥散的红斑。以后再出现典型表现。因分类较多，分述如下。
　　1．葡萄酒色斑痣：相对少见。出生时可以是表浅粉色扁平状斑。随着年龄增大而逐渐变成紫色。边缘不规则，比较分散，通常单侧生长，瘤体面积可从单一的斑痣到覆盖半身皮肤之间变化。全身皮肤均可患病，但以面部最多。而面部患病者多位于右面部的眼睑以下部位。呈斑状或大片状不高于皮肤之不褪色。是真皮层毛细血管病变，为血管畸形，不能自然消退。常构成多种严重血管瘤性综合征。
　　2．鲑鱼色斑：鲑鱼色斑常出现在眉间，上眼睑、鼻周及颈背部。俗称天使吻。通常为浅红色，也可深至棕褐色。有明确的界线，平坦不高出皮肤表面。当哭闹、激烈活动和周围温度发生变化时，斑色通常加深。受压后可暂时褪色。为真皮层毛细血管扩张。通常不能自然消退。
　　3．草莓状毛细血管瘤：是毛细血管瘤中常见的一种。可出现于全身任何部位，但更多于面部。小者可几毫米，大者可达5～6cm。在出生时可能是极小的红色斑点，不易引起注意，此后迅速增大，高出皮肤，颜色鲜红或暗红，质软，表面如草莓状的颗粒样结构。其色泽及大小不受压力的影响，多在一岁后开始萎缩。部分能完全恢复正常。位于黏膜处的草莓状毛细血管瘤很少有萎缩和消退。
　　4．老年性血管瘤：多见于40～60岁的中老年病人，色红，略高出皮肤，直径在2～5mm之间。多位于躯干，面部少见。为局部毛细血管扩张，一般无临床意义，可不必处理。
　　5．硬化性血管瘤：多见于中青年人，妇女稍多，好发于四肢，肿物呈黄棕色，质硬，隆起的结节。多在4～5cm以内。病理切片表现为扩张的毛细血管伴有大量增生的纤维结缔组织，为皮肤和皮下组织的毛细血管瘤。
　　6．肉芽性血管瘤：发生于儿童和青年，发生较迟，20岁以上者占一多半。发病后进展较快。可发生于皮肤任何部位。以四肢末端居多，病因未明，推测与外伤、感染有关。发病初期常于局部有紫红色小斑点，逐渐增大，但多不超过1．5cm。肿物呈圆粒状隆起，色鲜红，表面皮肤菲薄。呈肉芽状，表面光滑或形成糜烂、溃疡及感染。易出血，常有短蒂。
　　(二)海绵状血管瘤
　　是血管组织延伸、扩张。形成海绵状腔隙或囊，内由大量血液充填。腔隙的内壁衬有血管内皮细胞单层，腔隙间纤维结缔组织包裹分隔，’触诊柔软并有海绵样感觉。多位于四肢、面部、躯干。也可位于内脏。增长过块，面积较大者破坏四周正常组织，使肢体变形。也可以是稳定，界线清晰，有完整包膜的肿物。当受压时肿物暂时萎缩，哭闹及激烈运动时肿物显著膨胀。长期淤血可导致静脉石，颜色依距皮肤深度分为深蓝、青紫色或正常皮肤。有少部可萎缩。常构成各种血管瘤性综合征。
　　(三)蔓状血管瘤
　　相对少见，由迂曲、弯曲、扩张的异常血管集聚成团构成。其内常有动静脉瘘。多见于头皮、额、颞及肢体的皮下。肿物隆起，表浅者可见蜿蜒，盘曲成团的血管。常能触及震颤，并可摸到条索状物，为扩大之血管。昕诊可闻及血管杂音。患部皮温高，皮肤潮红。肢体远端有不同程度的缺血。甚至可出现坏死。因血管瘤对神经的牵拉，可出现剧烈肢体疼痛和耳鸣。婴儿头皮血管瘤迅速增大可破坏颅骨。
　　(四)血管球瘤
　　血管球是正常组织结构，直径约lmm。位于真皮网状层下，以肢端，甲床下最多。由一条小动脉与一条小静脉吻合，形成Sucquet-Hoyer管。其内含有血管瘤细胞。血管球瘤起源于血管球各种成分的增生，为良性病变，但可以恶变。以青年人多见，女性略多于男性，瘤体很小，很少超出0．5cm，多为单发，也可多发，血管球瘤可发于人体的任何部位，界线清楚，表现呈淡红或紫蓝色。有间歇性、放射性剧痛。轻微的触碰即可诱发疼痛。对冷敏感。患肢浸入冷水中立即引起剧痛，加温后缓解。部分患者局部可伴Homers综合征。x线示，肿瘤部位指(趾)骨质可改变。手术切除是本病惟一的治疗。术中务求彻底。如有残留，术后仍会疼痛。也可复发或恶变。
　　二、恶性血管瘤
　　恶性血管瘤因有转移性，预后较差，应做病理检查，争取早确诊。手术治疗彻底根除，则预后仍佳，常见的恶性血管瘤如下。
　　(一)血管内皮瘤
　　血管内皮瘤是由血管内皮细胞增生所形成的肿瘤。可以发生于任何年龄和任何部位。症状因患病部位不同而表现不同，软组织中的肿瘤开始为一孤立的，有疼痛的皮下肿物。位于较大血管的肿瘤可表现为血管阻塞症状，如间歇性跛行，末梢浮肿。位于肺的肿瘤，X线片可显示双侧性非钙化的实质性小结。位于肝的肿瘤最初症状为腹痛和黄疸，也可有门静脉高压症状。肿瘤的大小和形态不一。多为暗红色。在较大的肿瘤周围常有卫星状排列的小结节。肝、肺部的血管内皮瘤恶性程度较高。成人患者的恶性度比小儿患者高。可经血液和淋巴转移。该病诊断主要依据病理。治疗应尽量行根治性手术，如已属无法根治者，也可用放疗治疗。
　　(二)血管外皮细胞瘤
　　血管外皮细胞瘤被认为起源于血管外皮细胞，是血管基底膜外层的间叶细胞。肿瘤
可发生于任何年龄，50～60岁最多见。常见位置在下肢和腹膜后，肺、骨盆、子宫、回肠等部位也有报道。一般为无痛、缓慢生长，边界清晰的局限性孤立的肿物，切开后可见血管腔扩张和囊性样变。x线片及cT显示出不透x线的软组织团块，并向周围组织浸润。偶尔有钙化影。增强后的CT或血管造影能分辨出肿瘤的密度及界线。该病先天性者多为良性。治疗以手术切除为主。术前可采用栓塞技术，放疗和化疗效果不佳。
　　(三)Kaposi肉瘤
　　多数学者认为Kaposi肉瘤来自多潜能血管细胞，也有可能来自外皮细胞及施万细胞。其病因与机体免疫状态低下和某些病毒感染有关。本病主要见于非洲，其次为欧洲、美洲等地，欧、美洲患者多为犹太人和拉丁民族血统的人。近年来我国新疆维吾尔族患此病的报道增多。免疫功能不全或长期接受免疫抑制剂的肾移植病人及艾滋病患者的患病率较高。该病在一些地区和一定种族中流行，但缺少亲缘关系。家族现象少见，本病好发于老年男性。同性恋男性群体患病年龄偏低，平均40岁。肿瘤主要侵犯手、足或踝部皮肤，但也可累及其他部位皮肤或内脏，肿瘤为红、蓝或紫褐色斑疹。无固定形状。患肢可发生水肿，病变沿浅部静脉走向出现新的病史。当病灶较大时，表现出皮肤溃疡或霉菌感染。皮肤肿瘤一般无痛。肿瘤可因血栓或免疫作用而自行消退，因此在同一肢体上可见到不同时期的病变。肿瘤可转移至肺、肝和消化道。内脏病变有时不伴发皮肤的病变。Kaposi肉瘤患者第二原发肿瘤的发生率较高。以淋巴瘤和白血病最多。病变局限时可采用手术切除。同期行放疗也有一定效果，化疗可用阿霉素、博莱霉素和长春新碱联合化疗。
　　(四)血管肉瘤
　　血管肉瘤是内皮细胞及纤维母细胞性组织增性形成恶性度极高的肿瘤。以青少年多见。无性别差异，以发于四肢皮下组织者为多。常为蓝褐色肿物，有一定张力。由于生长迅速，血运丰富，肿瘤常有震颤，搏动和血管杂音。并可侵犯至邻近组织。生长过于迅速者可导致瘤体坏死。肿瘤可经血流向肺、骨骼等处转移。本病诊断多依据病理检查。治疗以根治性手术为主。失去手术时机时可用分期放疗治疗。治疗效果不佳，死亡率高。

胸廓出口综合征

　　临床表现：本病发于中年女性，且多为自发性，无明显诱因，依压迫的是神经、血管，或是同时受压，临床表现也多种多样。神经受压时，表现为患侧上肢疼痛，麻木，无力及易疲劳等。因尺神经在臂丛中位置最低，最易受压，因此，上述症状多出现在患肢尺侧，小指及环指有刺痛及麻木感等，劳动后患肢酸痛，上肢外展时加重。
锁骨下动脉受压时，患肢有发凉、苍白、发紫等雷诺现象，伴麻木、无力、上肢过度外展时加重。
　　锁骨下静脉受压时，患肢肿胀，患肢下垂后手和前臂青紫。
　　神经和血管同时受压后产生上述两组症状。
　　检查时，锁骨区外观可完全正常，也可发现锁骨上窝饱满隆起，局部有压痛并向肩部和上肢放射。动脉受压时，患侧上肢皮肤温度降低，桡动脉搏动减弱。静脉受压时，患肢增粗，患肢及患侧胸壁浅静脉怒张。神经受压时，小指痛觉减退，部分病人前臂尺侧肌肉萎缩，疑有本病时可做如下试验。
　　1．上肢外展试验：嘱病人取颈部背伸位，上肢外旋，同时外展90°、135°及180°。此时锁骨下神经血管束即压在胸小肌后间隙及喙突下方，病人即感到颈肩部及患肢疼痛，或使原有的疼痛加重，桡动脉搏动减弱或消失，患肢血压下降，锁骨下动脉区可闻及血管杂音。
　　2．Adson试验(斜角肌试验)：患者取坐位，患手放于膝上，头部转向患侧，下颏抬高使颈部过度背伸，深吸气后屏气，此时可扪及桡动脉搏动减弱或消失。
　　3．动、静脉造影：可了解动脉受压、闭塞或动脉瘤形成及静脉受压以及血栓形成。
　　4．CT和MRI：可排除颈椎椎间盘突出和脊髓瘤以及软组织肿瘤病变。
　　5．X线平片：可以确定有无颈肋，第七颈椎横突过长等骨畸形及有无第一肋骨和锁骨发育异常。

腘动脉压迫综合征

　　临床表现：病人以男性为主，占90％左右，发病多在30岁以下，约40％为双侧性，有的病人有家族史。40％的病人无症状，主要症状为小腿的间歇性跛行，小腿发凉，感觉异常等。有的病人在患侧足做跖屈运动时出现一过性动脉痉挛性疼痛。少数病人年龄较大，直到腘动脉受压部位血栓形成或动脉纤维化引起狭窄或动脉瘤形成，也可因动脉瘤内血栓形成脱落后引起明显的下肢缺血表现。
　　多普勒超声血管功能检查仪检查有助于诊断的确定。分别在病人屈膝位和伸膝位探查足背动脉波幅，可以看到伸膝位降低而屈膝位恢复正常。
动脉造影是腘动脉压迫综合征最可靠的诊断方法，在膝伸直位时注入造影剂，拍片
显示胭动脉中段受压或向内偏离。是腘动脉压迫综合征的最主要特征。其他如管腔狭窄、闭塞、周围侧支循环建立等特征也出现。若静脉受压时静脉造影检查发现胭静脉受压和管腔狭窄表现。